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1.患者男，成年发病，表现为贫血、黄疸和脾大，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，球形红细胞增多>10％，红细胞渗透性脆性增高。家族史阳性。 2.患者女，异型输血时急性起病，出现严重的腰背痛，四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热，面色苍白和血红蛋白尿，黄疸。实验室检查：游离血红蛋白50mg／L，血清结合珠蛋白0．3g／L。 3.患者男，病程2年，缓慢起病，有乏力、低热、多汗、体重减轻，自觉上腹坠胀感，查体脾大已达脐，质坚实、平滑、无压痛。WBC100乘以十的九次方/L，血片中性粒细胞显著增多，血小板减少并出现贫血，骨髓增生明显至极度活跃，原始细胞<10％，嗜碱性粒细胞增多，ph染色体阳性。 4.女，60岁，缓慢起病，常有乏力、面色苍白、口腔黏膜萎缩、食欲不振，检查可见对称性的远端肢体麻木、深感觉障碍，血象呈大细胞性贫血，血清叶酸<6．8nml／L。患者平素喜吃软食，无其他疾病。 5.患者女，63岁，因锁骨包块1月入院。入院检查：浅表淋巴结无肿大，左锁骨可及2×3cm大小的包块，肝脾肋下未触及，Hb90g／L，WBC3．1乘以十的九次方／L，PLT78乘以十的九次方／L，血沉97mm／小时，X线显示左锁骨可见2×3cm大小的结节，头颅骨、腰椎、骨盆可见多个溶骨性破坏，骨髓浆细胞比例23％，尿蛋白(++)。 6.男，66岁，于某日晨起床时，突感右上肢剧痛，活动受限，随即来院。查体：右上肢中段畸形，活动受限。X线证实右侧肱骨中段骨折，并且骨密度普遍减低。查外周血，血红蛋白90g，部分红细胞呈串钱状。血浆A／G0．87，IgG25g／L，IgA0．8g／L，IgM0．78g／Lo骨髓穿刺示增生活跃，浆细胞0．46。 7.男，26岁，发热、乏力伴间断鼻衄3周，查皮肤粘膜有出血点，胸骨下段有压痛，肝脾肋下未及。血象Hb72ｇ／L，WBC 28．0×10／L，PLT 22×10／L。骨髓增生明显活跃，原始+早幼粒细胞85％，以病理性早幼粒细胞为主，胞浆中有大小不等颗粒，可见Aure小体，POX强阳性。 8.男孩，8岁，自幼反复发作膝、肘等大关节炎，现左肘、左踝及右踝关节均有肿胀，活动受限。父母体健，一表兄有相同疾患。血象基本正常 9.女，23岁，近1个多月来感疲乏无力，面色黄白，从无酱油尿史，查巩膜黄染，肝脾肋下未及，Hb 86ｇ／L，WBC和PLT正常，网织红细胞15％，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，血清总胆红素98bμmol／L，直接胆红素5．6μmol／L，转氨酶正常。血浆游离血红蛋白0．028ｇ／L 10.女，16岁，诉一周来外伤后皮肤有很多淤斑。血小板计数10×10／L。 11.患者男，10岁，自动有外伤后出血不止病史。实验室检查：血红蛋白110g／L，白细胞5．0乘以十的九次方/L，血小板101乘以十的九次方/L，出血时间、凝血时间正常，KPTT80秒(正常对照30秒)，被正常血清纠正，不能被钡吸附正常血浆纠正 12.女，26岁，发热、伴牙龈反复出血2周，查皮肤粘膜有出血点，胸骨下段有压痛，肝脾肋下未及。外周血可见幼稚细胞，约占45％。骨髓增生明显活跃，原始+早幼粒细胞66％，胞浆易见Aure小体。 13.男，18岁，自幼贫血，脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol／L，直接胆红素6．5μmol／L，Hb78ｇ／L，MCHC39％，红细胞渗透脆性试验完全溶血为0．51，HbF和HbA2比例正常 14.女，13岁，自幼就有出血倾向，出血时间延长，凝血时间正常，血小板200乘以十的九次方／L，血块收缩正常，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常，血小板黏附性降低。父系家族中有同样症状的是男性。 15.患者女，23岁，月经过多，皮肤反复出血点半年。体检：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脏、脾脏未触及，血红蛋白89g/L，血小板45乘以十的九次方/L，骨髓示增生活跃，粒系正常、红系中、晚幼红细胞增多，全血可见巨核细胞102个，伴成熟障碍。 16.患者男，20岁，突然出现高热，类似感冒。T39℃伴有畏寒、出汗，可见皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血伴增生肿胀，检查可见淋巴结肿大，中度肝、脾肿大，胸骨下段轻度压痛，WBC20乘以十的九次方/L，骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞的>30％ 17.女，22岁，月经量增多伴下肢反复瘀点2年，肝脾未触及。血红蛋白105g／L，血白细胞4．2乘以十的九次方/L，血小板20乘以十的九次方/L，网织红细胞0．03；骨髓有核细胞增生活跃，巨核细胞182个，巨核细胞形成血小板少。 18.男，30岁，3个月来经常出现头痛、眩晕、失眠、面色苍白、平静状态有气短甚至端坐呼吸，自觉心悸，心率加快，食欲减低，腹胀等症状。 19.患者女，急性起病，呈进行性加重，表现面色苍白，乏力，明显气短，常发热，T39℃，易感冒，可见皮肤出血点。血象检查呈重度全血细胞减少，为重度正细胞低色素性贫血，白细胞<2乘以十的九次方／L，骨髓象呈增生重度减低。 20.患者女，26岁，分娩时大量出血，失血约1000ml，测血压90／60kPa，病情危重，需紧急输血

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