每天醒来都要比前一天更强大，直视自己的畏惧，擦干自己的泪水，复习以下的卫生高级职称考试内分泌学试题，向前走，别怨，别停。
多发性内分泌腺瘤病
一、单选题（每题1个得分点）：以下每道考题有五个备选答案，请选择一个最佳答案。
1．MEN2的致病基因是
A．MEN1基因
B．VHL基因
C．RET基因
D．NF1基因
E．GNAS基因
正确答案:C
2．不属于MEN1的特征性组分的疾病是
A．甲状腺功能亢进症
B．垂体瘤
C．胃泌素瘤
D．甲状旁腺功能亢进症
E．胰岛素瘤
正确答案:A
3．MEN2B的临床表现一般不包括
A．甲状腺髓样癌
B．甲状旁腺功能亢进症
C．嗜铬细胞瘤
D．类马凡体型
E．多发性黏膜神经瘤
正确答案:B
二、多选题（每题2个得分点）：以下每道考题有五个备选答案，每题至少有两个正确答案，多选、少选、漏选均不得分。
4．MEN1的甲状旁腺功能亢进症与散发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别点包括
A．前者较后者发病年龄早，且没有性别差异
B．两者的甲状旁腺病理学不同
C．两者甲状旁腺手术后的结局不同
D．前者几乎不会进展为甲状旁腺癌
E．两者的临床表现不同
正确答案:ABCD
5．MEN2的筛查项目包括
A．RET基因突变筛查
B．基础和刺激后的血清降钙素
C．尿儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素
D．血清钙
E．空腹血糖
正确答案:ABCD
6．MEN2A的临床表现包括
A．甲状腺髓样癌
B．嗜铬细胞瘤
C．甲状旁腺肿瘤
D．类马凡体型
E．多发性黏膜神经瘤
正确答案:ABC
三、共用题干单选题（每个提问有1个得分点）：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有五个备选答案，请选择一个最佳答案。
（7-9题共用题干）
患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110 mmHg，每次发作持续约10 min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P 88次/min，BP 180/100 mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。
7．诊断应首先考虑
A．MEN1
B．MEN2A
C．MEN2B
D．嗜铬细胞瘤
E．甲状腺髓样癌复发
8．无须进一步做的检查是
A．肾上腺CT
B．RET基因突变检测
C．血钙和PTH
D．尿儿茶酚胺
E．肾动脉造影
9．如患者合并高血钙、血PTH升高，以下处理错误的是
A．病变侧肾上腺肿瘤切除术
B．术前和术中应该使用α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
C．应该进行甲状旁腺探查和切除术
D．首先进行肾上腺肿瘤切除术
E．首先进行甲状旁腺手术
正确答案:7．B；8．E；9．E
（10-12题共用题干）
患者女，25岁，因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高，分别为210 μg/L和240 μg/L；血清钙分别为3.4 mmol/L和3.2 mmol/L，血磷正常值低限；PTH水平升高，分别为180 ng/L和200 ng/L；尿常规BLD（+++）。垂体MRI：微腺瘤。
10．最可能的诊断是
A．MEN1
B．MEN2A
C．MEN2B
D．催乳素瘤
E．原发性甲状旁腺功能亢进症
11．无须进一步做的检查是
A．空腹血糖
B．肾功能
C．尿钙
D．RET基因筛查
E．肾和输尿管B超
12．以下处理错误的是
A．溴隐亭治疗
B．行甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
C．甲状旁腺手术中需探查所有甲状旁腺
D．不能耐受溴隐亭者可进行垂体手术或放疗
E．降钙素治疗
正确答案:10．A；11．D；12．E
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6～12个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为0。
（13-17题共用题干）
患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP 100/70 mmHg；身高165 cm（2年前身高170 cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。
13．患者入院后应行的检查是
A．血生化
B．脊柱和四肢X线片
C．腹部B超
D．视力及视野检查
E．胃镜
F．颅脑X线片
14．下一步的检查是(提示：血钙2.8 mmol/L，血磷0.7 mmol/L；X线：广泛性骨质疏松，双手部分指骨可见局限性囊性骨质吸收，蝶鞍增大，伴骨质吸收破坏。)
A．垂体激素测定
B．血PTH
C．垂体MRI
D．骨活检
E．尿钙、尿磷
F．血降钙素
15．应该优先做的进一步检查是(提示：胃镜：胃和十二指肠多发性溃疡，十二指肠肿物，反流性食管炎。)
A．空腹胃泌素水平
B．14C尿素呼气试验
C．十二指肠肿物活检
D．胃肠道动力检查
E．基础胃酸分泌
F．内镜超声进一步明确十二指肠肿物
16．目前诊断为(提示：血PTH升高；十二指肠肿物活检：胃泌素瘤；MRI：垂体瘤。)
A．甲状旁腺功能亢进症
B．MEN1
C．MEN2A
D．MEN2B
E．神经纤维瘤病1型
F．McCune-Albright综合征
17．患者的治疗包括(提示：血PRL 286 μg/L；MRI：垂体腺瘤（2.0 cm×1.5 cm）。)
A．甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
B．H-受体拮抗剂
C．质子泵抑制剂
D．溴隐亭
E．维生素D
F．噻嗪类利尿剂
正确答案:13．ABCDEF；14．ABCE；15．ACEF；16．B；17．ABCD
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