烧伤外科学重点,后悔知道太晚?

发布于 2018-08-30 11:25  编辑:simi
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下面考无忧小编就给各位小伙伴们总结,希望大家在做到烧伤外科学重点知识点的题目的时候不要再丢分了。



肾上腺皮质增生症病因:

肾上腺皮质由球状带、束状带、网状代组成。

 

球状带位于最外层,约占皮质的5%-10%,是盐皮质激素-醛固酮的唯一来源;

 

束状带位于中间层,是最大的皮质带,约占75%,是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所;

 

网状带位于最内层,主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。

正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)三类主要激素,都是胆固醇的衍生物。其过程极为复杂,每一步骤都比较经过一系列酶催化,有些酶是合成这一类激素或其中两类激素的过程中所共同需要的。

 

肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的,先天性肾上腺皮质增生症时,由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低,负反馈作用消除,以致垂体前叶分泌ACTH增多,刺激肾上腺皮质增生,并使雄激素和一些中间代谢产物增多,由于醛固酮合成和分泌在常见类型的CAH中亦缺陷有:21-羟化酶(CYP21)、11β-羟化酶(CYP17)、3β-羟类乙醇脱氢酶(3β-HSD无)、18-羟化酶(CYP11B2)等。

 

 

 

先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。




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