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11、以下叙述与血友病A不符合的是（ ）。
A、APTT延长
B、FVⅢ缺乏
C、多幼年发病
D、女性传递，男性发病
E、多见皮肤、黏膜出血
【正确答案】 E
【答案解析】血友病A的临床表现为：患者表现为自发性或轻微外伤后出血。难止出血常发生于负重的大关节腔内（膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌肉群内（肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌）。还可发生内脏出血或致命的颅内出血。反复的关节腔内出血是本病的出血特征之一，且常致关节腔纤维组织增生和粘连，造成关节畸形和残疾。
12、乙型血友病缺乏的凝血因子为（ ）。
A、FⅪ
B、FⅨ
C、FⅫ
D、FⅧ
E、FⅩ
【正确答案】 B
【答案解析】血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。FⅨ因子缺乏者为乙型血友病。
13、血小板表面相关Ig及C3测定对ITP的诊断价值，下列哪一项是正确的（ ）。
A、阳性率较高，特异性较低
B、阳性率较低，特异性较高
C、阳性率较高，特异性较高
D、阳性率较低，特异性较低
E、无诊断意义
【正确答案】 A
【答案解析】实验室检查：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
14、原发性纤溶时可见（ ）。
A、3P试验阴性
B、纤溶酶原含量增多
C、优球蛋白溶解时间延长
D、血片上破碎红细胞增多
E、纤溶酶原激活物活性增强
【正确答案】 A
【答案解析】原发性纤溶亢进的实验室检查：APTT、PT、TT均延长血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。
15、血管性血友病是哪种因子缺陷（ ）。
A、FⅧ
B、FⅨ
C、vWF
D、TM
E、FⅦ
【正确答案】 C
【答案解析】血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。
16、原发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板减少的原因是（ ）。
A、生成减少
B、消耗过多
C、破坏增加
D、分布异常
E、成熟障碍
【正确答案】 C
【答案解析】原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，由于血小板的破坏增加，其计数明显减低。
17、过敏性紫癜特异的诊断指标是（ ）。
A、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高
B、血小板计数及功能试验
C、尿液分析
D、血沉试验
E、血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物颗粒沉积
【正确答案】 E
【答案解析】过敏性紫癜缺乏特异性检验结果。发作时可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。
18、下列哪项检查结果不符合原发性血小板减少性紫癜（ ）。
A、出血时间延长
B、血小板寿命缩短
C、APTT正常
D、PT延长
E、PAIgG增高
【正确答案】 D
【答案解析】原发性血小板减少性紫癜的实验室检查可见：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞可增生或正常，急性型患者多以幼稚型增多为主，慢性型患者多以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查可见90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
19、血小板黏附率降低见于下列哪一种疾病（ ）。
A、巨大血小板综合征
B、心肌梗死
C、糖尿病
D、缺血性中风
E、深静脉栓塞形成
【正确答案】 A
【答案解析】血小板黏附率降低，反映血小板黏附功能低下，见于先天性和获得性血小板功能异常性疾病，如巨大血小板综合征。
20、血友病甲是缺乏凝血因子（ ）。
A、Ⅺ
B、Ⅷ
C、Ⅸ
D、Ⅶ
E、Ⅴ
【正确答案】 B
【答案解析】血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症；血友病B或称血友病乙。
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