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1、血片上红细胞呈棘形、盔形等异常形态时，可见于下列哪种疾病（ ）。
A、原发性血小板减少性紫癜
B、血栓性血小板减少性紫癜
C、血小板无力症
D、血友病
E、原发性血小板增多症
【正确答案】 A
【答案解析】原发性血小板减少性紫癜的血象特征：①血红蛋白及红细胞减少，为正细胞正色素性贫血，血片中可发现有核红细胞，偶尔可见显著球形红细胞，大部分病人有钢盔形、棘形和嗜多色性红细胞，网织红细胞可高达20%；②白细胞总数升高，常有核左移，有的可呈类白血病样；③大多数病人的血小板计数明显减少，一般在（10～50）×109/L之间，并且寿命缩短。
2、ITP最主要的发病机制是（ ）。
A、骨髓巨核细胞成熟障碍
B、脾吞噬血小板增多
C、血小板功能异常
D、血清中有抗血小板抗体
E、血小板结构异常
【正确答案】 D
【答案解析】原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病。多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血清中有血小板抗体，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
3、皮肤紫癜、黏膜出血伴血小板减少，再加上下列哪一项方可诊断为ITP（ ）。
A、血小板相关Ig和C3
B、血小板寿命缩短和转换率加快
C、骨髓巨核细胞明显增生
D、血小板聚集功能减低和释放功能增强
E、骨髓巨核细胞成熟正常
【正确答案】 B
【答案解析】 ITP的病症特点：起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
4、出血时间正常可见于（ ）。
A、因子Ⅷ缺乏症
B、血小板计数明显减少
C、血小板功能异常
D、血管性血友病
E、药物影响（如阿司匹林）
【正确答案】 A
【答案解析】因子Ⅷ缺乏症可表现为出血时间正常。
5、血小板第3因子缺乏症，下列哪一项试验是错误的（ ）。
A、血小板黏附试验正常
B、血小板聚集试验正常
C、血小板第三因子有效性增加
D、血小板释放反应正常
E、血小板数量和体积正常
【正确答案】 C
【答案解析】血小板第3因子（PF3）缺乏症亦称血小板病，系常染色体隐性遗传。患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常，表现为白陶土凝血时间延长。
6、ITP的发病机制与下列哪项无关（ ）。
A、机体产生抗血小板抗体
B、抗体与血小板内含物结合
C、抗体与血小板膜结合
D、巨噬细胞吞噬被抗体包被的血小板
E、抗血小板抗体与血小板特异性抗原结合后，暴露Fc段的结合位点并激活补体
【正确答案】 B
【答案解析】原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏（Evans）综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。
7、ITP作骨髓检查的主要目的是（ ）。
A、检查有无巨核细胞增多
B、观察骨髓增生程度
C、证明血小板生成障碍
D、排除引起血小板减少的其他疾病
E、观察巨核细胞有无异常
【正确答案】 D
【答案解析】 ITP的诊断只要依赖于临床表现和骨髓检查。在病毒感染后，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少，化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少。所以ITP的诊断必须做骨髓检查，以排除引起血小板减少的其他疾病。
8、下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点（ ）。
A、骨髓增生活跃或明显活跃
B、巨核细胞增多和有成熟障碍现象
C、巨核细胞增多和明显左移现象
D、血小板巨大、异形和染色深
E、以上都是
【正确答案】 B
【答案解析】慢性型ITP患者骨髓象的特点：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
9、血小板黏附率和血小板聚集率的变化对诊断下列哪种疾病是正确的（ ）。
A、两者均增高见于血管性血友病
B、两者均减低见于血小板无力症
C、前者增高，后者减低见于原发性血小板增多症
D、前者减低，后者增高见于原发性血小板减少症
E、血小板黏附率增高，血小板聚集率降低，可见于心肌梗死患者
【正确答案】 B
【答案解析】血小板无力症亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。GPⅡb/Ⅲa是血小板参与黏附和聚集功能的主要因素。
10、下列不符合原发性纤溶亢进特点的是（ ）。
A、血浆ELT明显缩短
B、血浆纤维蛋白原含量明显降低
C、t-PA活性降低
D、血浆FDP明显增高
E、纤维蛋白肽Bβ1-42水平增高
【正确答案】 C
【答案解析】原发性纤溶亢进临床表现为皮肤出血如大片淤斑，黏膜内脏出血。实验室检查可见：APTT、PT、TT均延长，血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。
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