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神经内科学正(副)高级职称考试【神经内科学】仿真试题及答案
患者男，20岁，近1个月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝痛史，家族史中其兄有类似疾病
1.[单选题]下列药物均可用于此病人治疗，除了
A.青霉胺
B.苯海索(安坦)
C.二巯丙醇
D.硫化钾
E.多巴胺
参考答案：E
2.[单选题]此病人治疗中应首选哪种药物
A.L-多巴
B.青霉胺
C.硫化钾
D.二巯丙醇
E.苯海索(安坦)
参考答案：B
3.[单选题]此病人最可能诊断为
A.肝豆状核変性
B.小舞蹈病
C.帕金森病
D.慢性进行性舞蹈病
E.帕金森综合征
参考答案：A
4.[单选题]若为进一步明确诊断，此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为
A.头颅CT
B.肝功能检查
C.血清铜氧化酶活性测定
D.查角膜K-F环
E.体外培养患者皮肤成纤维细胞，并测其含铜量
参考答案：C
解题思路：
1.肝豆状核变性为铜在脑组织和肝沉积所致，使用青霉胺驱铜 2.患者青年男性，表现为锥体外系症状，有肝病和遗传史，首先要考虑肝豆状核变性 3.角膜K-F环为铜在角膜沉积，是肝豆状核变性的特征性表现 4.多巴胺不能用于肝豆状核变性的治疗
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