患者女，6岁，躯干、上肢水疱伴瘙痒。体检：躯干，手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱，水疱为张力性，环状排列，尼氏征(一)，口腔黏膜无损害。皮肤直接免疫病理显示：基底膜带处IgA呈线状沉积。