患者男，36岁，一年前开始出现低热、乏力，近半年来逐渐出现四肢关节、肌肉酸痛，举手及登楼困难，同时在眼睑、鼻梁、远端指间关节及甲周围皮肤出现暗红色斑。

1.[多选题]为明确诊断，最佳辅助诊断检查是

A.食管吞钡检查
B.皮肤狼疮带试验
C.AST和CPK检测
D.肌电图检查
E.皮肤肌肉活检
F.ENA多肽检测

2.[单选题]根据上述检查，给予糖皮质激素治疗，疗程一年半，患者上述症状无改善，肌无力更加严重，行走困难，但肌酶谱、肌电图及肌肉活检均明显好转，此时可能原因与最佳处理是

A.诊断错误，停止使用激素治疗
B.诊断正确，激素用量不够，加大剂量
C.诊断正确，激素引起肌病可能性大，激素减量，继续观察
D.诊断正确，激素疗程不够，原剂量继续治疗
E.诊断正确，继续原剂量治疗加用CTX
F.诊断错误，应立即开始丙种球蛋白静脉注射治疗

3.[单选题]该患者最可能的诊断是

A.系统性红斑狼疮
B.进行性系统硬化症
C.多发性肌炎
D.皮肌炎
E.重叠综合征
F.系统性硬皮病

参考答案： CDEF,C,D

解题思路：皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，可分为6种类型：①多发性肌炎；②皮肌炎：③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；④儿童皮肌炎或多肌炎；⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。该病诊断依据主要有：①典型皮损；②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；③血清肌酶升高；④肌电图为肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变，具有重要的诊断价值。本病治疗有效的标志是肌酶的下降和肌肉组织病理学改善，绝大多数患者伴随肌肉症状的改善，因此当其他指标改善而肌肉症状加重时，应充分警惕糖皮质激素性肌炎的可能性，可减量激素后观察。>>>立即刷题