患儿男,9岁,上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康

1.[单选题]血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的
  • A.Ⅶ,Ⅸ
  • B.Ⅷ,Ⅻ
  • C.Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ
  • D.Ⅷ,Ⅺ
  • E.Ⅷ,Ⅸ
2.[单选题]血友病的遗传类型是
  • A.常染色体隐性遗传
  • B.常染色体显性遗传
  • C.性连锁隐性遗传
  • D.性连锁显性遗传
  • E.Y染色体显性遗传
3.[单选题]家族史中,其舅舅有类似发病情况,该病的诊断是
  • A.ITP
  • B.DIC
  • C.急性白血病
  • D.血友病
  • E.血管性血友病
4.[单选题]患者实验室检查:PLT236×10/L,vWF:Ag96%,PT13s(对照12s),APTT68s(对照41s),TT19s(对照19s)。结果表明是
  • A.内源性凝血系统缺陷
  • B.外源性凝血系统缺陷
  • C.共同凝血系统缺陷
  • D.血管壁缺陷
  • E.病理性抗凝物质增加
5.[单选题]采集病史时应特别注意询问
  • A.既往膝部受伤和血肿情况
  • B.家族史
  • C.近期服药史
  • D.过去治疗的情况
  • E.过去发病时X线检查情况
参考答案: E,C,D,A,B
解题思路:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。 2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。 3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。 4.血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。 5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴>>>立即刷题